耳硬化癥
耳硬化癥是內耳骨迷路包囊的密質骨局灶性地被富含細胞和血管的海綿狀新生骨代替而產生的疾病，也成耳海綿癥。病灶累計鐙骨或耳蝸而出現臨床癥狀。累計鐙骨使之固定的稱為鐙骨性耳硬化。由于出現進行性傳音功能障礙，也成臨床耳硬化。病灶累計耳蝸出現干音功能障礙的稱為耳蝸性硬化癥。病灶位于骨迷路而無臨床癥狀，只是在尸解病理學檢查中發現，稱為組織學耳硬化癥。白種人發病率較黃種人高，女性與男性發病率之比為2:1，以20-40歲居多。
本病發病原因不明，與之有關的因素有遺傳、內分泌障礙、骨迷路成骨不全等。有報道稱妊娠能誘發或加重耳硬化癥的聽力減退。耳硬化癥常出現家族中多人發病的情況。有學者認為，耳硬化癥的發生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒感染有關。
臨床上主要表現為無誘因地出現單耳或雙耳緩慢進行性聽力減退，起病隱襲，常常不能說清發病的具體時間，有的伴有耳鳴，甚至眩暈。早期病變局限于鐙骨并固定，呈傳導性聽力損失，氣骨導差大于30~45dB。病變發展后部分患者骨導曲線在500~4000Hz間常呈“V”形下降，以2000Hz處下降較多，稱卡哈切跡。若病變累計耳蝸，則顯示為混合聾。一般利用氣骨導差來了解鐙骨活動的情況，如差距在50~60dB，則作為鐙骨全固定的指征。對音叉實驗：臨床常用256Hz或者512Hz的音叉井陘檢查。Weber實驗：偏向聽力差側。Rinner實驗：陰性，骨傳導大于氣傳導。Schwabach實驗：骨導延長。Gelle實驗：陰性，提示鐙骨固定。聲導抗測試：耳硬化癥時，測得鼓室曲線為As型，鐙骨肌反應閾值早期升高，后期消失。耳聲發射檢查：DPOAE幅值降低或者引不出反射。聽性腦干反應測聽：I波、V波潛伏期延長或者閾值升高。
耳部檢查發現外耳道多較寬大，鼓膜外觀正常，部分病例可見后上象限透紅區，為鼓岬活動病灶區黏膜充血的反應，稱Schwartze征，為耳硬化活動期的征象。顳骨CT或MRI，可以看到兩窗區，迷路或內聽道骨壁有局灶性耳硬化。但陰性者不能排除耳硬化癥。乳突多為氣化型。
根據病史、家族史、癥狀及聽力學檢查，不難進行典型病例診斷。
手術治療是目前臨床耳硬化癥較有效的治療手段，有防止病情惡化和治療聽力損失的雙重作用，包括鐙骨手術和外半規管開窗術。對于不適合手術或不愿意手術的患者，可根據聽力損失情況選配助聽器。目前對耳硬化癥的治療和預防有一定作用的藥物有氯化鈉和硫酸軟骨素。
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